Akustikusneurinooma

Akustikusneurinooma eli vestibulaarischwannooma

Akustikusneurinooma (AN) eli vestibulaarischwannooma (VS) on kuulotasapainohermon hyvänlaatuinen, harvinainen kasvain. Kuulo-tasapainohermo ja kasvohermo lähtevät aivorungosta ja kulkevat kallon sisällä. Ne kulkevat kallonpohjassa olevan luuaukon/kuulohermokanavan läpi sisäkorvaan. Kasvain saa alkunsa
tasapainohermon pintasuojasolukosta luuaukon kohdalla ja alkaa täyttää tätä aukkoa. Termi vestibulaarischwannooma kertookin tarkemmin sen sijainnin tasapainohermon pintasolukon kasvaimena.

Esiintyvyys Suomessa on 2/100 000 eli vuosittain noin kaksi henkilöä 100 000:sta saa AN:n. Kyse on harvinaisesta sairaudesta. Se löytyy keskimäärin 46-58-vuotiaana ja sitä tavataan naisilla 10 % miehiä enemmän.

Kasvain on aina hyvänlaatuinen. Se on kallon sisällä, mutta aivojen ulkopuolella. Tavallisimmat oireet ovat kuulon heikkeneminen, tinnitus ja huimaus tai tasapainohäiriö. AN löytyy usein korvalääkärin tai neurologin käynnistämien tutkimusten jälkeen ja magneettikuvauksella päästään nopeimmin diagnoosiin.
Kasvaimen taustalla oletetaan olevan kasvaimen kasvua estävän geenin muutos; tarkemmin kromosomi 22:n NF2-geenin mutaatio. Geeni ohjaa Merlin-nimistä kasvaimen kasvua hidastavaa, estävää proteiinia. Useimmiten VS/AN - kasvain on toispuoleinen ja satunnainen eli ei-periytyvä. Taudista on vallitsevasti periytyvä NF2-muoto, jossa kasvain on lähes aina molemminpuolinen.

Hoitovaihtoehtoina seuranta, leikkaus tai sädehoito

Akustikusneurinoomat jaetaan koon perusteella kolmeen luokkaan:

pieni, alle 15 mm kasvain
sijaitsee kokonaan kuulohermokanavan sisällä
keskisuuri, alle 25 mm kasvain
koskettaa aivorunkoa, mutta ei vie siltä tilaa
suuri, yli 25 mm kasvain
painaa ja työntyy aivorunkoa päin ja litistää neljättä aivokammiota.

Akustikusneurinooman hoitovaihtoehdot ovat MRI-seuranta, neurokirurginen leikkaus tai sädehoito. Kaikki akustikusneurinoomat eivät kasva, osa jopa pienenee. Pienten vähäoireisten kasvainten kasvutaipumusta seurataan magneettikuvauksen (MRI) avulla
aluksi puolen vuoden välein ja myöhemmin vuosittain tai vielä harvemmin. Leikkauksella kasvain on yleensä kokonaan poistettavissa ja se kasvaa harvoin uudelleen.

Neurokirurgi ja korvakirurgi tekevät leikkauksen yleensä yhteistyönä. Isot kasvaimet leikataan aina, koska ne vievät tilaa kallon sisällä ja voivat aiheuttaa hengenvaarallista aivopaineen nousua. Pieniä tai keskisuuria kasvaimia voidaan hoitaa myös stereotaktisella sädehoidolla kertahoitona tai fraktioidusti, toistetusti.

Hoitopolku on yksilöllinen

Akustikusneurinoomia hoidetaan yliopistosairaaloissa, useimmiten niiden neurokirurgisilla osastoilla. Hoitotoimenpiteet eivät yleensä poista oireita; kuulo ei palaudu, tasapaino vaatii edelleen harjoittelua, tinnitus ei häviä. Näin siksi, että vaurioituneen kuulo-tasapainohermon toimintaa ei pystytä palauttamaan. Useimmiten hoitotoimenpiteistä ei jää uusia jälkioireita, mutta varsin usein oireet voivat lisääntyä. Vaikean sijainnin takia kasvainta on leikkauksessa usein mahdotonta saada poistetuksi kokonaan aiheuttamatta potilaalle vaurioita, kuten kuulon menetystä.

Kuulon menetys toisesta korvasta johtaa yksikorvaisuuteen. Jos kasvain on pieni ja irtoaa helposti, kuulon säilyminen on mahdollista. Leikkauksessa tavoitellaan aina myös kasvohermon toiminnan säilyttämistä.

Kasvohermo litistyy akustikusneurinooman painaessa sitä ja sen vapauttaminen on haasteellista. Hoitotoimien jälkeen voi ilmaantua
esimerkiksi toispuoleinen kasvohalvaus, toispuoleinen nieluhalvaus, kaksoiskuvat tai päänsärkyoire. Nämä oireet lievittyvät toipumisen edetessä. Sädetys voi aiheuttaa muutamien kuukausien ajaksi kasvaimen turpoamista ja siitä johtuvaa oireiden voimistumista sekä päänsärkyä tai kipuja. Nekin lievittyvät toipumisen edetessä.

AN on hyvin yksilöllinen ja myös hoitotoimista toipuminen on yksilöllistä. Joku voi palata kuukauden kuluttua työhönsä ja jatkaa elämäänsä täysin entiseen tapaan. Joku toinen voi kamppailla kipujen tai väsymyksen kanssa tai kokeilla työhön paluuta liian aikaisin.

Moni hyötyy kuntoutuksesta, fysioterapeutin, neuropsykologin tai puheterapeutin ohjauksesta tilanteensa mukaan.

Lue lisää sairastuneiden tarinoista (linkki)

Tieto ja tuki

Sairastunut tarvitsee tietoa oireista ja hän hyötyy tuesta ja ohjauksesta pohtiessaan elämäntilannettaan. Sairastunut ei aina saa tarvitsemaansa tukea ja tietoa sairauden selvitessä, hoitovalintaa tehdessään tai hoitotoimien jälkeen suunnitellessaan paluuta
työhön tai aiempaan elämäntapaan. AN-potilaat ovat hyvin pieni ryhmä lääkärien vastaanotoilla tai sairaalan osastoilla. Kaikkien AN-sairastuneiden kanssa työskentelevien ammattilaistenkaan keskuudessa tämän harvinaisen sairauden oireisto ei ole tunnettu. Sairastunut on usein hyvin yksin sairautensa kanssa, kun toista saman
kokenutta ei kenties tapaa koskaan. Suomen Akustikusneurinoomayhdistys tarjoaa tukea, tietoa ja kohtaamisia muiden sairastuneiden kanssa.